Жизнь — это способ существования белковых тел, существенным моментом которого является постоянный обмен веществ с окружающей их внешней природой, причем с прекращением этого обмена веществ прекращается и жизнь. Основу всего живого действительно составляют белки. Без белков жизнь на Земле невозможна. Простейшие живые организмы, не говоря уж о человеке, состоят не из одних только белков. В состав живых систем входит огромное количество разнообразных химических веществ. Многие из них абсолютно необходимы для нормальной жизнедеятельности. Это относится не только к сложным органическим соединениям, но и ко многим неорганическим веществам и даже отдельным элементам. Железо, например, составляет всего лишь четыре тысячных процента общего состава человеческого тела, однако без железа человек жить не может. Крайне важны для нормальной жизнедеятельности (в очень малых количествах) медь, кобальт, цинк, натрий и другие элементы. Недостаток их в организме влечет за собой развитие тяжелейших расстройств процессов обмена веществ.
И все же главным веществом любой живой системы являются белки. Основу жизни составляют непрерывно и автоматически протекающие в организме превращения химических веществ и взаиморегуляция этих процессов. А это возможно только в присутствии белков. Практически все процессы превращения веществ осуществляются ферментами — биологическими катализаторами белковой природы. Особая роль ферментов в процессах обмена очень ярко выявляется в случаях так называемых наследственных болезней. Известны заболевания, когда в организме не образуется тот или иной фермент. При этом развиваются тяжелые патологические состояния, нередко приводящие к гибели больного.
Если в организме новорожденного отсутствует, например, один из ферментов, принимающих участие в углеводном обмене — так называемая гамма-амилаза,— нарушаются функции ряда органов, в том числе мозга. Аналогичная картина наблюдается и в тех случаях, когда в организме не образуется тот или иной фермент, при помощи которого осуществляется превращение различных аминокислот и других органических соединений. Белки — важный регулятор функций органов и тканей человека. Это относится к гормонам щитовидной и паращитовидной желез и гипофиза, ко многим небольшим белковым частицам — физиологически активным пептидам, участвующим в регуляции артериального давления, пищеварения и других процессов.
Какие функции несут белки
Особо важны защитные функции белков. Когда в кровь человека попадают микробы, яд змей и другие чужеродные белки, в организме образуются специфические белки — так называемые антитела,— которые и обеспечивают защиту организма от вредных факторов. В случае повреждения сосудов формируются белковые сгустки, закрывающие рану и тем самым предотвращающие опасную для жизни кровопотерю. Вся система крови представляет собой сложную белковую систему. Защитными свойствами обладают кожные и слизистые покровы. Известно, что они могут успешно бороться с болезнетворными бактериями. Важную роль здесь также играют белки-ферменты. В слезах и слюне содержится белок — фермент лизоцим. Он очень быстро растворяет некоторые виды микробов. С ферментами связан еще один защитный механизм: микробы, попавшие в ткани, захватываются особыми клетками — фагоцитами. Внутри этих клеток содержатся ферменты, уничтожающие микробов. Один из белков, клетки, интерферон, препятствует размножению вирусов.
Белки — это важный компонент и системы дыхания. Белок гемоглобин служит переносчиком кислорода и углекислого газа в организме. Наши глаза выполняют свою основную функцию также с помощью белков. Главная составная часть мышц — сократитель белок. И еще много, много других функций в организме выполняют белки. Они являются основным структурным элементом клеток и тканей организма. У взрослого человека, например, весящего 70 килограммов, 42 килограмма составляет вода; жиры и жироподобные вещества — приблизительно 10 килограммов; углеводы —700 граммов; нуклеиновые кислоты и минеральные вещества — около 3,5 килограмма; на долю белков приходится 14 килограммов. В организме любого живого существа содержатся многие тысячи различных белков, обладающих уникальной структурой и неповторимыми индивидуальными свойствами.
Хотя почти все живые существа — от простейших до человека — имеют сходные по функциям и общему типу строения белки, каждый вид живых организмов обладает своими, свойственными только ему белками. Этим и объясняется, что для человека, например, любые сходные по функциям белки животных и растений являются чужеродными. Больше того: одни и те же белки у разных людей отличаются по своим иммунным свойствам. Вот почему в принципе не удаются пересадки органов и тканей от одного человека к другому. Несовместимостью белков тканей объясняются в конце концов и неудачи с трансплантацией сердца. Эту проблему можно решить в полном объеме только тогда, когда будет решена проблема преодоления чужеродности белков.
Каждый организм, получая с пищей белки, сначала разрушает их. Затем из продуктов распада создаются свойственные данному организму новые белковые молекулы. Пищевые белки, попав в желудок и кишечник, под действием ферментов распадаются на аминокислоты. Эти составные элементы белков всасываются стенкой кишечника, поступают в кровь и переносятся ко всем клеткам органов и тканей. Часть свободных аминокислот служит строительным материалом для собственных белков организма, а часть — подвергается дальнейшим химическим превращениям.
Аминокислоты
Из 20 аминокислот, входящих в состав пищевых белков, двенадцать взаимозаменимы, так как легко образуются в организме, лишь бы был в достаточном количестве азот, необходимый для их синтеза. Иначе обстоит дело с остальными восемью аминокислотами, получившими название незаменимых. Они не синтезируются в организме и должны в определенных количествах поступать с пищей. Пищевая ценность белков определяется в первую очередь содержанием в них незаменимых аминокислот. Полноценные пищевые белки с полным набором таких аминокислот содержатся, например, в мясе, яйцах, молоке, твороге.
Аминокислоты в белках соединены между собою и образуют длинные, так называемые пептидные цепи. Кислотная группа одной аминокислоты связана с аминной группой второй аминокислоты, а кислотная группа второй аминокислоты связана с аминной группой третьей аминокислоты и так далее. Полипептидные цепи белков могут состоять из нескольких десятков и даже сотен последовательно соединенных друг с другом аминокислот. Порядок чередования, то есть тот порядок, в котором аминокислоты следуют друг за другом в цепи, определяет все свойства белковой молекулы.
Развернутую цепь белковой молекулы для наглядности можно сравнить с древним узелковым корейским или перуанским письмом. «Книга», написанная таким письмом, состояла из длинной веревки, с которой свисали более тонкие короткие веревочки с завязанными узелками. Числом и формой завязанных узелков авторы сообщали о важнейших событиях того времени. И, подобно веревке в узелковой «книге», связанные друг с другом в молекуле белка аминные и кислотные группы образуют ту ось, ту длинную нить, на которой располагаются более короткие углеродные цепочки аминокислот. И «набраны» они тоже не хаотично, не случайно. Располагаясь в определенной последовательности, они несут информацию о тех свойствах, которые имеет неповрежденная молекула данного белка.
Углеродные цепочки аминокислот в полипептидной цепи под действием электростатических сил притягиваются и отталкиваются. Цепь белковой молекулы местами винтообразно скручивается, местами растягивается и приобретает форму клубка определенной геометрической формы. И только в таком виде молекула белка обладает всеми своими химическими и биологическими свойствами. Следовательно, порядок чередования аминокислот в цепи молекулы предопределяет ее форму, а форма молекулы предопределяет биологические свойства данного белка.
Молекулы белков разнообразны по форме и включают в себя неодинаковое количество аминокислот. Так, белки волос и соединительной ткани имеют вытянутую форму и содержат несколько сотен аминокислот. Молекулы гемоглобина состоят из четырех соединившихся вместе клубков. Причем каждый клубок — это полипептидная цепь из 150 аминокислот. Молекулы белков некоторых вирусов представляют собой множество сцепленных вместе эллипсоидных частиц и напоминают кисть винограда. Синтез белков происходит в протоплазме клеток во внутриклеточных частицах, называемых рибосомами. Этот процесс регулируется генами, расположенными в ядрах клетки. Механизмы синтеза белков очень сложны и, несмотря на успехи в их расшифровке, еще не до конца известны.
Когда под действием ряда условий (попавшие в организм яды, радиоактивные вещества, вирусы) изменяется строение ядерного вещества клеток, нарушается и синтез белков. Это приводит обычно к тяжелым заболеваниям, причем нередко они бывают наследственными. Медицине известны, в частности, тяжелые наследственные болезни крови — гемолитические анемии. Особенно тяжело они протекают в тех случаях, когда ребенок наследует патологические признаки от обоих родителей. С первых же месяцев жизни в организме больного происходит массовое разрушение эритроцитов. Они склеиваются и закупоривают кровеносные сосуды. В результате поражаются жизненно важные органы — печень, почки, селезенка. В крови больных обнаруживают ненормальные гемоглобины, в которых одна какая-нибудь аминокислота заменена другой. Такой гемоглобин мало отличается от нормального по своим химическим качествам, но утрачивает некоторые физиологические свойства. Сейчас описано много разновидностей подобных заболеваний, объединенных общим названием гемоглобикозов.
Обновление белков в организме
Белки, образующие ткани и органы человека, постоянно обновляются. Старые молекулы, просуществовавшие определенное время, уничтожаются, а вместо них синтезируются новые. Часть старых молекул, пройдя ряд превращений, окисляется и выводится из организма, а часть используется для синтеза новых белковых молекул. Потери аминокислот, обусловленные их окислением и выведением из организма, должны постоянно восполняться аминокислотами, содержащимися в белках пищи. Поэтому белки совершенно незаменимы в ежедневном меню человека любого возраста. Если же людям или животным продолжительное время давать безбелковую пищу или пищу, в которой отсутствует хотя бы одна незаменимая аминокислота, то первым сигналом белкового дефицита будет резкая потеря веса тела. Затем развиваются патологические изменения в различных органах, в первую очередь в печени, поджелудочной железе.
Мы пока не все знаем о биологических функциях и превращениях белков в организме. Последние десятилетия ознаменовались огромными успехами в изучении строения белков и механизма их синтеза. Сейчас известно не только строение белков,— некоторые из них уже синтезированы в химических лабораториях. Расшифрованы многие стадии образования новых белковых молекул, изучены некоторые механизмы управления этим процессом. Но еще недостаточно сделано для выяснения химических основ многих тяжелейших заболеваний, обусловленных в конечном счете нарушениями белкового обмена. Можно надеяться, что в ближайшие пятнадцать — двадцать лет эта проблема будет в принципе решена.